Idiopathische pulmonale Fibrose

Die idiopathische pulmonale Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische progressive fibrosierende interstitielle Lungenerkrankung mit schlechter Prognose. Die hochaufl\"osende Computertomographie (HRCT) spielt in der Abkl\"arung von Patienten mit V. a. IPF eine zentrale Rolle. In der HRCT \"au\ssert sich die IPF mit dem Muster einer gew\"ohnlichen interstitiellen Pneumonie (Usual Interstitial Pneumonia - UIP). Lange Zeit war nur eine supportive oder immunsuppressive Therapie m\"oglich. Seit 2012 sind antifibrotisch wirksame Substanzen zugelassen, was die IPF mehr noch als zuvor in den Fokus des klinischen und wissenschaftlichen Interesses ger\"uckt hat. Auf dem Boden der gewonnenen Erkenntnisse ist 2018 die revidierte Version der internationalen Leitlinie zur Diagnose der IPF erschienen. Die Leitlinie enth\"alt unter anderem Ma\ssgaben zur Befundung der HRCT. In dem Fortbildungsartikel werden die relevanten HRCT-Zeichen vorgestellt. Die Ma\ssgaben der Leitlinie werden erl\"autert.